ما هي حمى البحر الأبيض المتوسط

ما هي حمى البحر المتوسط


ما هي حمى البحر الأبيض المتوسط
الحمى 

حمى البحر الأبيض المتوسط Familial Mediterranean Fever (FMF) سميت بهذا الاسم بحيث وجد أنها تصيب سكان مناطق البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوساط؛ مثل العرب والأتراك واليهود من أصول عربية والأرمن. 

وهي عبارة عن اضطراب وراثي يسبب نوبات متكررة من الحمى. تظهر الحمى عند حوالي 75% من المرضى قبل سن 10 سنوات. 

سبب حمى البحر الأبيض المتوسط ؟ 

تسمى حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية وذلك لأنه مرض وراثي تسببه طفرات في جين اسمه MEFV.GEN وكان يعتقد في البداية أنه مرض متنحي يتطلب نسختين غير طبيعيتين من جين MEFV واحدة من الأم والأخرى من الأب، لكن اكتشفوا أن ممكن الأطفال يصابون بمرض حمى البحر الأبيض المتوسط حتى ولو كان عندهم جين واحد في مشكلة. 

جين MEFV وظيفته هو أنه يوفر تعليمات لصنع بروتين اسمه Pyrin ويتم إنتاج هذا البروتين في بعض خلايا الدم الأبيض التي تلعب دور مهم في الالتهابات ومكافحة العدوى. 

ماهي أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط ؟ 

نجد أيضا من ضمن مسمياتها الالتهاب متكرر لأغشية المبطنة لجدار البطن وهذا لأن أعراض الرئيسية للحمى البحر الأبيض المتوسط عبارة عن نوبات متكررة من الحمى تصل فيها درجة الحرارة إلى 40° مصحوبة بآلام في البطن وآلام الصدر شديد الدرجة ممكن أن يصل شدته لدرجة أنه يصعب معها التنفس. 

وممكن أن يصاحب هذه النوبات الألم في المفاصل وفي العادة يتأثر مفصل واحد فقط في كل مرة وغالبا يكون الكاحل أو الركبة وأيضا سنجد المفصل منتفخ ومؤلم للغاية لدرجة أن الطفل ممكن لا يستطيع المشي عليه وهذه النوبات عادة ما تأخذ من يوم إلى ثلاثة الأيام وتختفي بدون علاج ويشعرون معظم المرضى بصحة جيدة بين النوبات، لكن ليس كل المرضى يعانون من جميع أعراض مع بعض لكن بعضهم للأسف لا يتعافون تماما من النوبات المتكررة. كما يمكن أن تكون بعض النوبات مؤلمة جدا لدرجة أن المريض يحتاج للذهب لقسم الطوارئ للمساعدة. 

ما هو وقت حدوث الحمى ؟ 

عندما لا يشتغل MEFV - GEN بشكل صحيح، يخرج الالتهاب عن السيطرة، بعدها المريض يعاني من نوبات من الحمى و الآم وتكون من محفزات نوبات حمى البحر الأبيض المتوسط  العدوى أو الصدمة أو الاجهاد النفسي أو التمارين الشاقة أو فترة الحيض عند النساء. 

كيف يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط ؟ 

في الحقيقة يكون من الصعب تشخيصه وذلك لأكثر من سبب مثلا: أعراضها تتشبه مع الأمراض كثيرة مثل آلام البطن الحاد ممكن الدكتور يشخصه أنه التهاب في الزائدة الدودية لدرجة أن بعض المرضى يخضعون لعمليات جراحية لإزالة الزائدة الدودية ومن بعض الأسباب التي ممكن تكون الأعراض الواحدة هي نوبات من آلام المفاصل وتورمها والتي يمكن تشخيصها خطأ على أنها حمى روماتيزمية حادة Rheumatoid أو الالتهاب المفاصل مجهول السبب. ومن الممكن أيضا أن الخلل يكون في جين واحد فقط أو لا يوجد خلل من أساس.

في الولايات المتحدة الأمريكية وجد أن أكثر من  30 % من مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط ليس لديهم طفرات من كل الجيني، ليس لديهم مشكلة في الجيني لذلك تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط يعتمد بشكل كبير على الأعراض والفحص البدني والتاريخ المرضي، ويتم التشخيص بطريقة الاستبعاد يعني يبدأ باستبعاد كل الأمراض الثانية لأجل التأكد من التشخيص، من ضمن التشخيص يصف الطبيب للمريض دواء اسمه Colchicine لمدة من 3 ل 6 أشهر كالاختبار لمعرفة إذا كانت نوبات آلام والحمى تبقى أقل في شدتها أو لا وهذا يساعده في تشخيص مرض حمى البحر الأبيض المتوسط، من ضمن الحاجات التي تساعد الطبيب أيضا تحاليل الدم.

التحاليل التي تفيد في التشخيص 

نجد أن في خمس تحاليل تساعد في التشخيص:

Fibrinogen 

White blood celle

C- reactive protein

Amyloid A

PCR FMF 

ما هو علاج حمى البحر الأبيض المتوسط ؟ 

حمى البحر الأبيض المتوسط ليس لها علاج لكن ممكن السيطرة عليه باستخدام Colchicine وهو عبارة دواء يأخذ عن طريق الفم مرة او مرتين في اليوم، يمنع النوبات من الحدوث لكنه لا يعالج النوبات التي بدأت بالفعل، ولو توقف المريض عن أخذ الدواء ممكن ترجع له النوبات مرة أخرى حتى ولو لم يأخذ جرعة واحدة فقط، ولو تم تناول Colchicine بانتظام ممكن للغالبية العظمى من الأطفال المصابين أنهم يعيشوا حياة طبيعية. 

وهذا الدواء لا يأخذ ولا تتغير الجرعة إلا بمراجعة الطبيب، ومن أعراض الجانبية أكثر شيوعا لهذا الدواء هي: ألم في البطن والإسهال، وتقليل تناول الحليب ومنتجات الألبان يقلل من آثاره الجانبية. 

التأثيرات الصحية لحمى البحر الأبيض المتوسط والوقاية منها ؟ 

أخطر مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط هي Amyloidosis وهذا يكون نتيجة لبروتين اسمه Amyloid A هذا البروتين يفرز من الكبد ويترصف في أعضاء المرضى الذين يعانون من الأمراض الالتهابية ولا يستطيعون التحكم فيها بشكل جيد، و يكون تركيزه في الدم مرتفع أثناء الالتهاب والعضو أكثر الإصابة هو الكلى، لكن ممكن أنه يترصف في الأماكن  ثانية مثل الأمعاء أو الجلد أو القلب وفي النهاية يسبب فقدان الوظيفة للعضو الذي ترصف فيه خاصة في الكلى وثبت أن العلاج مدى الحياة ب Colchicine يمنع من تطور Amyloid A . 

كيفية التعايش مع حمى البحر المتوسط ؟ 

يحتاجون الأطفال في البداية إلى دعم نفسي للتعاون مع المرض وخاصة أنهم سيتناولنا الأدوية طول حياتهم، وأيضا للمدرسة دور كبير لأن بإشراق المعلمين والأخصائيين الاجتماعين يكون مفيد للطفل ومع معظم الأطفال يتم التكيف مع العلاج، لما يتم التحكم فيه بشكل جيد.




Post a Comment

أحدث أقدم